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May 07, 2023

Decorso clinico e fattori di rischio per lo sviluppo e la progressione della malattia polmonare interstiziale nella sindrome di Sjögren primaria

Scientific Reports volume 13,

Rapporti scientifici volume 13, numero articolo: 9189 (2023) Citare questo articolo

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Questo studio retrospettivo, monocentrico, mirava a indagare il decorso e i fattori prognostici dei pazienti con malattia polmonare interstiziale primaria associata alla sindrome di Sjögren (pSS-ILD). Abbiamo incluso 120 pazienti con pSS sottoposti ad almeno due scansioni di tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) tra il 2013 e il 2021. Sono stati raccolti sintomi clinici, dati di laboratorio, risultati della HRCT e risultati dei test di funzionalità polmonare. Due radiologi toracici hanno esaminato i risultati della HRCT. Nei pazienti con pSS senza ILD al basale (n = 81), non è stato riscontrato alcuno sviluppo di ILD al follow-up (mediana, 2,8 anni). Nei pazienti con pSS-ILD (n = 39), l'estensione totale della malattia, l'estensione della reticolazione grossolana e le bronchiectasie da trazione sono aumentate alla HRCT, mentre l'estensione dell'opacità del vetro smerigliato (GGO) è diminuita al follow-up (mediana, 3,2 anni) ( ciascuno p < 0,001). Nel gruppo progressivo di pSS-ILD (48,7%), l'entità della reticolazione grossolana e il punteggio di grossolanità della fibrosi erano aumentati al follow-up (p <0,05). Il pattern usuale di polmonite interstiziale alla TC (OR, 15,237) e la durata del follow-up (OR, 1,403) erano fattori di rischio indipendenti per la progressione della malattia nei pazienti con pSS-ILD. Sia nella pSS-ILD progressiva che in quella non progressiva, la GGO è diminuita, mentre l’entità della fibrosi è aumentata anche dopo il trattamento con glucocorticoidi e/o immunosoppressori. In conclusione, la progressione si è verificata in circa la metà dei pazienti con pSS-ILD con un lento e graduale deterioramento. Il nostro studio ha identificato un gruppo definito di pSS-ILD progressiva che non ha risposto all’attuale trattamento antinfiammatorio.

La sindrome di Sjögren primaria (pSS) è una malattia infiammatoria sistemica cronica caratterizzata da compromissione delle ghiandole lacrimali e salivari. Sono stati segnalati vari coinvolgimenti extraghiandolari, tra cui il sistema polmonare, nervoso, renale, cutaneo, muscoloscheletrico ed ematopoietico1. La malattia polmonare interstiziale (ILD) è la manifestazione polmonare più frequente nei pazienti con pSS e l’ILD può essere riscontrata in circa il 10-20% dei pazienti con pSS. L’età avanzata, il sesso maschile, il fumo, la positività agli anticorpi antinucleari e la maggiore durata della malattia sono associati allo sviluppo di ILD associata a pSS (pSS-ILD). La malattia polmonare interstiziale può provocare morbilità e mortalità significative nei pazienti con pSS2,3.

L'esordio e il decorso dell'ILD variano nei pazienti con pSS. La malattia polmonare interstiziale può comparire nel decorso tardivo del pSS, in concomitanza con altre manifestazioni della malattia, o precedere l'esordio del pSS4. In una serie di 21 pazienti con pSS-ILD, Roca et al. hanno mostrato diversi decorsi di ILD come segue: miglioramento (15,8%), stabilizzazione (47,4%) o peggioramento (36,8%)5. In 49 pazienti con pSS-ILD che hanno ripetuto i test di funzionalità polmonare (PTF) a sei mesi dal basale, il 20,4% dei pazienti ha mostrato progressione6. In questi studi, la capacità vitale forzata (FVC) e la capacità di diffusione del monossido di carbonio (DLCO) sono state utilizzate come indicatori del deterioramento dell’ILD. Tuttavia, i cambiamenti nell’ILD basati sui risultati della tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) non sono stati studiati.

La gravità e la progressione dell’ILD sono fattori chiave da considerare quando si prendono decisioni terapeutiche per i pazienti con pSS-ILD7. I PFT seriali sono un metodo semplice e non invasivo per monitorare la progressione della malattia nei pazienti con ILD. Tuttavia, la variabilità intra-paziente da visita a visita nelle misurazioni della FVC nel tempo e una serie di altri fattori che influenzano i risultati della FVC, come le comorbilità e l’invecchiamento, rendono difficile valutare la progressione delle ILD8,9. Pertanto, i medici dovrebbero determinare la progressione dell’ILD sulla base di valutazioni complete, tra cui il peggioramento dei sintomi respiratori, le PFT e i risultati dell’imaging del torace. La tomografia computerizzata ad alta risoluzione è lo strumento di imaging più sensibile e il gold standard per la diagnosi delle ILD. Precedenti studi incentrati sui pattern CT hanno dimostrato che la polmonite interstiziale non specifica (NSIP) era il pattern più frequente nella pSS-ILD10 e il pattern di polmonite interstiziale usuale (UIP) era un determinante di progressione e mortalità11. Inoltre, l’HRCT può fornire informazioni quantitative sull’estensione e sulla gravità della malattia, nonché l’analisi dei pattern. Per dimostrare le caratteristiche della progressione della malattia e identificare i fattori di rischio per il peggioramento nei pazienti con pSS-ILD, sono necessari ulteriori studi più ampi con follow-up clinico e radiografico a lungo termine.